La malaltia de Kawasaki em sona a xinès

Em vaig decidir a escriure aquest article perquè recentment he tingut el plaer de conèixer a diverses mares amb fills afectes que em van acudir buscant consell. Això m’ha permès viure l’angoixa que suposa per a uns pares que diagnostiquin al teu fill d’una malaltia tan desconeguda.

Vaig a definir-la en quatre punts.

Molt probablement els nostres lectors mai hagin sentit parlar d’aquesta malaltia, és més, possiblement els hi costi pronunciar-la. El primer en descriure-la va ser un japonès, Tomisaku Kawasaki el 1967, d’aquí el seu nom, ja que al Japó és més prevalent. És veritat que podria pertànyer perfectament a la classificació de malalties rares ja que es diagnostiquen pocs casos cada any però també ho és que difícilment trobarem algun pediatre que no l’hagi sospitat o diagnosticat alguna vegada. Aquest mateix any s’ha publicat una sèrie de 399 casos de malaltia de Kawasaki en els últims 10 anys diagnosticats en diferents hospitals de Catalunya (Dr. Antón). És una malaltia de l’edat pediàtrica i especialment afecta els menors de 5 anys.

A més de la seva raresa, un altre gran problema d’aquesta malaltia és que es desconeix la causa. Han estat molts els intents de relacionar-la amb algun agent infecciós en concret o amb exposició a tòxics ambientals, però cap investigació va obtenir resultats concloents. La hipòtesi més acceptada és la causa infecciosa, pels símptomes que provoca (febre, rash, adenopaties) i per les seves característiques epidemiològiques (menors de 5 anys, estacionalitat hivern-primavera i aparents epidèmies). No hi ha una prova específica que ens permeti diagnosticar-la amb absoluta certesa, per tant és la suma de criteris clínics el que ens porta al diagnòstic:

  1. Febre persistent d’almenys 5 dies
  2. Presència de 4 d’aquests criteris:
    • Canvis en extremitats:
      • A l’inici: Eritema de palmes i plantes, edema de mans i peus
      • A les 2-3 setmanes: Descamació dels dits de mans i peus
    • Exantema (diferents morfologies)
    • Hiperèmia conjuntival bilateral, sense lleganyes
    • Canvis a la boca: eritema, llengua “aframbuesada”, llavis fissurats
    • Adenopatia cervical unilateral (> 1,5 cm)
  3. Exclusió d’altres malalties amb clínica similar.

Per si no fos complicat ja, tots aquests símptomes poden aparèixer de forma progressiva. Per això la majoria dels nens afectes, en un primer moment, es cataloguen com a sospita de malaltia de Kawasaki i són tractats sense la confirmació del diagnòstic.

El seu tractament és un altre punt diferencial d’aquesta malaltia. Es basa principalment en dos medicaments: gammaglobulines i àcid acetilsalicílic (l’aspirina de tota la vida). Per una major efectivitat el tractament s’ha d’iniciar en els primers 10 dies des de l’inici de la febre i tenint en compte que un dels principals criteris és la febre d’almenys 5 dies, els pediatres disposen tan sols de 5 dies de marge per sumar tots els criteris clínics necessaris. És per això que en moltes ocasions es tracta la malaltia només amb la sospita. Cal afegir que molts pacients no arriben a complir tots els criteris diagnòstics necessaris i s’acaben catalogant com a malaltia de Kawasaki incompleta (gairebé un 40% dels casos a la sèrie esmentada anteriorment).

Però, si al cap i a la fi té un curs molt semblant a qualsevol altre procés víric dels centenars que pateixen els nens, per què dóna tant de respecte aquesta malaltia?

 Aquest és l’últim punt, les conseqüències de patir una malaltia de Kawasaki. És una de les poques malalties pediàtriques que afecta directament a les artèries coronàries, generant una dilatació de les mateixes amb conseqüències que poden arribar a ser fatals. Per sort, l’afectació aguda és molt infreqüent, menys del 20% dels casos en algunes sèries i fins i tot menys del 5% en altres. El problema radica en que poden produir-se canvis microscòpics a nivell de la capa íntima de la paret arterial que no són apreciables amb les proves d’imatge convencionals i que actualment es desconeixen les conseqüències futures. És per això que cada cop més professionals que tractem la malaltia de Kawasaki recomanem realitzar controls durant molts anys.

Per als que vulgueu saber més us convido a conèixer el blog de Marianela, “Mi hijo y la enfermedad de Kawasaki“, una mare amb un fill afecte que està posant molt d’interès en donar a conèixer la malaltia. Des d’aquest blog vull transmetre-li tot el meu suport en la seva tasca.

PD: Imatge d’ull vermell de la pàgina demedicina.com

 

Dr. José Manuel Siurana Rodríguez

Servei de Cardiologia