Me decidí a escribir este artículo porque recientemente he tenido el placer de conocer a varias mamas con hijos afectos que acudieron a mí buscando consejo. Ello me ha permitido vivir la angustia que supone para unos padres que diagnostiquen a tu hijo de una enfermedad tan desconocida.
Voy a definirla en cuatro puntos.
Muy probablemente nuestros lectores nunca hayan oído hablar de esta enfermedad, es más, posiblemente les cueste hasta pronunciarla. El primero en describirla fue un japonés, Tomisaku Kawasaki en 1967, de ahí su nombre, pues en Japón es más prevalente. Es verdad que podría entrar perfectamente en la clasificación de enfermedades raras pues se diagnostican pocos casos cada año pero también lo es que difícilmente encontraremos algún pediatra que no la haya sospechado o diagnosticado alguna vez. Este mismo año se ha publicado una serie de 399 casos de enfermedad de Kawasaki en los últimos 10 años diagnosticados en diferentes hospitales de Cataluña (Dr. Antón). Es una enfermedad de la edad pediátrica y especialmente afecta a menores de 5 años.
Además de su rareza, otro gran problema de esta enfermedad es que se desconoce la causa. Han sido muchos los intentos de relacionarla con algún agente infeccioso en concreto o con exposición a tóxicos ambientales, pero ninguna investigación obtuvo resultados concluyentes. La hipótesis más aceptada es la causa infecciosa, por los síntomas que provoca (fiebre, rash, adenopatías) y por sus características epidemiológicas (menores de 5 años, estacionalidad invierno-primavera y presentación en aparentes epidemias). No existe una prueba específica que nos permita diagnosticarla con absoluta certeza, por tanto es la suma de criterios clínicos lo que nos lleva al diagnóstico:
- Fiebre persistente de al menos 5 días
- Presencia de 4 de estos criterios:
- Cambios en extremidades:
- Al inicio: Eritema de palmas y plantas, edema de manos y pies
- A las 2-3 semanas: Descamación de los dedos de manos y pies
- Exantema (diferentes morfologías)
- Hiperemia conjuntival bilateral, sin legañas
- Cambios en la boca: eritema, lengua aframbuesada, labios fisurados
- Adenopatía cervical unilateral (>1,5 cm)
- Cambios en extremidades:
- Exclusión de otras enfermedades con clínica similar
Por si no fuera complicado ya, todos estos síntomas pueden aparecer de forma progresiva. Por eso la mayoría de los niños afectos, en un primer momento, se catalogan como sospecha de enfermedad de Kawasaki y son tratados sin la confirmación del diagnóstico.
Su tratamiento es otro punto diferencial de esta enfermedad. Se basa principalmente en dos medicamentos: gammaglobulinas y ácido acetilsalicílico (la aspirina de toda la vida). Para tener una mayor efectividad el tratamiento debe iniciarse en los primeros 10 días desde el inicio de la fiebre y teniendo en cuenta que uno de los principales criterios es la fiebre de al menos 5 días, los pediatras disponen tan solo de 5 días de margen para sumar todos los criterios clínicos necesarios. Es por ello que en muchas ocasiones se trata la enfermedad sólo con la sospecha. Hay que añadir que muchos pacientes no llegan a cumplir todos los criterios diagnósticos necesarios y se acaban catalogando como enfermedad de Kawasaki incompleta (casi un 40% de los casos en la serie mencionada anteriormente).
Pero, si al fin y al cabo tiene un curso muy parecido a cualquier otro proceso vírico de los cientos que padecen los niños, ¿por qué da tanto respeto esta enfermedad?
Este es el último punto, las consecuencias de padecer una enfermedad de Kawasaki. Es una de las pocas enfermedades pediátricas que afecta directamente a las arterias coronarias, generando una dilatación de las mismas con consecuencias que pueden llegar a ser fatales. Por suerte, la afectación aguda es muy infrecuente, menor al 20% de los casos en algunas series e incluso menor al 5% en otras. El problema radica en que pueden producirse cambios microscópicos a nivel de la capa íntima de la pared arterial que no son apreciables con las pruebas de imagen convencionales y que actualmente se desconocen las consecuencias futuras. Por esta razón cada vez más profesionales que tratamos la enfermedad de Kawasaki recomendamos realizar controles durante muchos años.
Para los que queráis saber más os invito a conocer el blog de Marianela, «Mi hijo y la enfermedad de Kawasaki», una madre con un hijo afecto que está poniendo mucho empeño para dar a conocer la enfermedad. Desde este blog quiero transmitirle todo mi apoyo en su tarea.
PD: Imagen de ojo rojo de la página demedicina.com
Dr. José Manuel Siurana Rodríguez
Servicio de Cardiología
